筋萎縮性側索硬化症・・・ALSとは・・・
amyotrophy（筋萎縮）という言葉は、骨格筋を支配している脊髄前角細胞（下位運動ニューロン）に
原因があって筋肉が萎縮してくるもの（神経原性筋萎縮）を言い、骨格筋自体の病気で筋肉が萎縮するもの
（筋原性筋萎縮）は含みません。また、lateral sclerosis（側索硬化症）とは、脊髄の側索（錐体路＝上位運動ニューロンの神経繊維）が変性し、グリア細胞の増殖のため硬化していることを示します。
このように、筋萎縮性側索硬化症は下位運動ニューロンと上位運動ニューロンの両方を侵し、結果として筋肉の動きを低下させてくるものなのです。
筋萎縮性側索硬化症では、純粋に運動神経のみが侵され、感覚神経や自律神経など、他の系統の神経は侵されません。
１年間にこの病気にかかる人は、10万人に約１人という希少病で、
発症年齢は 10代〜80代にわたっているが、中年に多くピークは40代50代である。
全国の患者数は約6,600人。患者の一部（5〜10%）に家族性ＡＬＳがみられるが、
大部分は遺伝性のない弧発性ＡＬＳである。
（注）運動ニューロン とは
ニューロンとは、神経細胞の胞体とその諸突起を含む神経単位を言い、運動ニューロンは、骨格筋を支配している末梢神経の母体である脊髄全角細胞、さらにその全角細胞に随意運動の刺激を送ってくる大脳皮質の運動神経細胞（その神経線維は錐体路、脊髄では側索を通る）を言います。
ALSと診断される検査・・・
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断は、基本的には病歴を詳しく聴取することと筋萎縮、線維束性収縮の分布などによる神経学的診察によりなされます。
ただ、筋疾患や脊髄疾患を除外するために以下の検査が初診時に行われることがあります。
- 針筋電図
- 末梢神経伝導速度、感覚神経誘発電位
- 脊髄MRI
- 脊髄液検査
原因は何か・・・
●ウイルス説●中毒説●神経栄養因子の欠乏説●自己免疫性説●グルタミン酸過剰説●フリーラジカル説・・・などなど、仮説はいろいろありますが
ALSで、運動神経が変性する病理機序については、まだ決定的なものは判っていません。
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